Patiëntenpopulaties met hEDS en HSD worden gekenmerkt door hyperlaxiteit van de gewrichten, recidiverende subluxaties of luxaties, musculoskeletale overbelastingsletsels (tendinitis en bursitis) en degeneratieve articulaire problemen (arthrose, tendinopathie en discale problematiek). Als gevolg van de hypermobiliteit en van de degeneratieve problemen kunnen patiënten ook gevolgen op neurologisch vlak vertonen (neurogene elongatieletsels, neurogene compressie of irritatie). Bij de meerderheid van de patiënten ontstaat een chronische pijnproblematiek op jongvolwassen of volwassen leeftijd.

Voor patiënten met hypermobiliteit geldt de internationale richtlijn om met regelmaat zo actief mogelijk te blijven om de spierkracht te onderhouden, maar dit binnen de eigen mogelijkheden en op eigen tempo. Conservatieve behandeling onder de vorm van kinesitherapie is de meest cruciale pijler voor patiënten met hypermobiliteit. 

Tot op vandaag bestaat geen curatieve therapie voor EDS en HSD. Wanneer patiënten chirurgie ondergaan voor instabiele gewrichten en overbelastingsletsels, ontstaat na verloop van enkele maanden vaak recidieve van het probleem, omdat de foutieve bewegingspatronen niet gecorrigeerd werden. Pijnstilling via medicatie heeft gewoonlijk onvoldoende effect. Voor patiënten met hypermobiliteit geldt de internationale richtlijn om met regelmaat zo actief mogelijk te blijven om de spierkracht te onderhouden, maar dit binnen de eigen mogelijkheden en op eigen tempo.

Het behandelingsprotocol van HSD en hEDS is hetzelfde. Idealiter speelt kinesitherapie een centrale rol binnen een multidisciplinaire team bij de behandeling van personen met hypermobiliteitsgerelateerde aandoeningen. Omdat deze aandoening vaak onder de radar blijft, zijn veel kinesitherapeuten echter niet bekend met de diagnostische criteria, prevalentie, gebruikelijke klinische presentatie en behandeling van deze patiëntenpopulatie. Gezien de complexiteit van de pathofysiologie van de ziekte is de effectiviteit van de behandeling van kinderen, adolescenten en volwassenen met HSD en hEDS beperkt.

De problematiek van syndromale hypermobiliteit vraagt van de kinesitherapeut een aangepast kader om de patiënt langdurig en efficiënt te kunnen begeleiden. Bijzondere manuele technieken en oefentherapie zijn de centrale pijler, aangevuld met ergonomie, bracen en tapen, pijneducatie en TENS.

Deze combinaties van behandelingen zijn teveel om in één sessie aan te bieden. Een E-pathologie is hiervoor het beste vertrekpunt, echter is deze alleen voor hEDS-patiënten beschikbaar. De patiënten met HSD vallen momenteel uit de boot maar hebben evenveel nood aan begeleiding.

Principes

We schetsen hier in een notendop de belangrijkste principes die best gehanteerd worden tijdens de behandeling van patiënten met syndromale hypermobiliteit. Voor uitgebreide informatie verwijzen we u graag door naar onze opleidingen of naar het Centrum voor Medische Genetica van het UZ Gent.

Manuele therapie

In het kader van het klinisch onderzoek kunnen verschillende testmethodes de graad van hypermobiliteit scoren (Diagnose). Hypermobiele patiënten zijn kwetsbaarder en vragen aangepaste manuele technieken waarbij gewrichten niet onder grote druk of grote snelheid tot het uiterste van de bewegingsbaan gebracht worden. Harde ‘joint techniques’ hebben een te harde inwerking op het gewricht omdat ze tot het einde van de bewegingsbaan gaan met een bijkomende snelle krachtinwerking. Deze technieken dienen eerder vermeden te worden omwille van het risico op letsels en de mogelijkheid van een hevige pijnreactie tijdens of na de behandeling. Ondanks een gemeenschappelijke diagnose verschillen hypermobiele patiënten van mekaar in symptomatologie. Pas uw techniek dus aan afhankelijk van de mate van fragiliteit, hypotonie en instabiliteit die op de voorgrond staat.

Manuele technieken vragen bij hypermobiele patiënten extra zorg, precisie en voorzichtigheid:

• Gewrichten: zachte mobilisaties en tracties zijn aanbevolen. Manipulaties (kraken) voor behandelingsletsels bij gewrichtsinstabiliteit dienen voorkomen te worden;
• Spieren: rustige massages, knedingen, milde strectching, triggerpunt release,… Ecchymose bij harde fricties door huidfragiliteit dienen vermeden te worden;
• Patiënten met hypermobiliteit kunnen verschillende diagnoses hebben: manipulaties bij vasculaire EDS en Loeys- Dietz syndroom zijn gecontraïndiceerd op gevaar van bloedingen  en subluxaties of luxaties. Patiënten met cEDS hebben een zeer kwetsbare huid (scheuren) en hogere prevalentie van ligamentaire- en peesrupturen. Bij osteogeneis imperfacta kunnen breuken ontstaan bij banale klachten.

Zachte manuele technieken genieten de voorkeur bij syndromale hypermobiliteit. Fasciatherapie is hiervoor een uiterst geschikte ‘evidence based practice’ methode zonder gevaar op behandelingsletsels en met een langdurig effect op pijn en vermoeidheid. Binnen de vernieuwende inzichten van somatopsycho-pedagogie vormen waarneming en beweging de rode draad, essentieel voor de hypermobiele patiënt met verminderde proprioceptie en motorische controle.

Verlaagde belastbaarheid

HSD en hEDS hebben naast weefselfragiliteit ook een verlaagde belastbaarheid. Conventionele oefentherapie gericht op verbetering van spierkracht en analytische belasting geven een verhoogde kans op overbelastingsletsels en een toename van de pijnklachten en beperkingen. Studies wijzen uit dat de spierzwakte eerder het gevolg is van een neuromotorische disfunctie van de spieren dan van een verminderde spiermassa (Rombaut et al., 2012).

Volgende oefeningen zijn best te vermijden:

• Uiterste gewrichtstanden met externe belasting;
• Explosieve of snelle bewegingsuitslag eindgradige ROM;
• Vrije gewichten, open keten, high impact;
• Spierkrachttraining zonder posturale controle;
• Rek en stretching eindgradige ROM.

Richtlijnen voor oefentherapie bij HSD/ hEDS zijn:

• Graded exposure & graded activity: ‘start low, go slow’;
• Somatopsycho-pedagogie(link)traint de motorische controle;
• Versterk diepe stabiliserende spieren, ontspan oppervlakkige spieren;
• Midrange oefeningen;
• Gesloten keten en isometrische tonificatie.

Naast algemene training of revalidatie is eveneens van belang om te ontdekken hoeveel belasting de patiënt kan dragen, rekening houdend met de werk- en leefomstandigheden en de weekbelasting (Pacing). Een belangrijk uitgangspunt vormt het leren (h)erkennen van lichamelijke en mentale grenzen en het helpen hanteren van zelfzorg, zodat de kwaliteit van leven gewaarborgd wordt.

De ernst van de comorbiditeiten spelen een niet te onderschatten rol in de belastbaarheid van de patiënt en vormen een extra uitdaging voor de therapeut. Soms is verwijzing naar verschillende arts-specialisten noodzakelijk. Tijdens kinesitherapie moet er onder andere rekening gehouden worden met dysautonomie om te voorkomen dat de klachten (misselijkheid, presyncope, brainfog,…) verergeren:

Belangrijk om weten

Patiënten met hypermobiliteit hebben de slechte gewoonte om in de eindposities van hun gewrichten te gaan hangen. Rechtstaan bijvoorbeeld gebeurt bij voorkeur met lumbale hyperlordose, hyperextensieve knieën met soms een enkelgewricht in varusstand. Dit spaart spierkracht omdat lang rechtstaan of een houding bewaren teveel moeite vraagt. Daarenboven gebruiken ze vaak onbewust persademhaling ter compensatie voor stabiliteit en kracht ten koste van toenemende abdominale druk met pijn tot gevolg. Het bewust worden en corrigeren van een foutief houdings- en bewegingspatroon moet plaatsvinden voordat proprioceptie en posturale controle getraind kunnen worden. Hou ermee rekening dat momenten van ‘flares’ van comorbiditeiten en toenemende vermoeidheid de hypotonie verergen.

Opleidingen

In samenwerking met de BodyMind Academy organiseren we op regelmatige opleidingen voor kinesitherapeuten vanuit ervaringsdeskundigheid en evidence based biopsychosociale behandelingsprotocollen, aangeleverd door onder meer het Centrum Medische Genetica van het UZ Gent en The Ehlers Danlos Society. Hou daarvoor zeker de kalender in het oog!

Beweging is essentiëel

Bewegingstherapie is een onmisbaar onderdeel van de multidisciplinaire behandeling van syndromale hypermobiliteit. De therapie moet worden afgestemd op de functionele beperkingen van elke patiënt en voorzichtig opgebouwd worden om exacerbatie van pijn te vermijden omwille van de perifere en centrale sensitisatieproblematiek (Rombaut et al., 2011). Oefeningen met lage weerstand om de spiertonus en kracht van romp- en ledematen te vergroten, kunnen ook de gewrichtsstabiliteit verbeteren. De duur, frequentie of herhaling van de oefening moet mettertijd worden verhoogd, hoewel de weerstand niet mag toenemen. Repetitief zwaar tillen en activiteiten die een belangrijke gewrichtsbelasting veroorzaken, moeten worden vermeden. Meetbare vooruitgang tijdens de revalidatie kan in vele gevallen pas na maanden of jaren oefenen worden geconstateerd. Het vraagt veel empowerment van u als therapeut om uw patiënt te begeleiden in een langdurig revalidatieproces waarin de discipline van volgehouden inspanning onontbeerlijk is om de levenskwaliteit van de patiënt te vrijwaren.